Die Krankheit ALS einfach erklärt

Bedeutung, Symptome und Ursache der ALS-Krankheit

Leichte Muskelzuckungen, ein wenig Schwäche in den Händen – kaum jemand denkt dabei sofort an eine schwere Erkrankung. Doch was, wenn hinter solchen Anzeichen ein fortschreitender Prozess steckt, der nach und nach die Kontrolle über die Muskulatur raubt? Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine seltene, aber ernstzunehmende Krankheit, die das Leben von Betroffenen und ihren Angehörigen tiefgreifend verändern kann.
ALS – was ist das eigentlich genau für eine Krankheit und wie fängt die ALS-Erkrankung an? In unserem Ratgeber bekommen Sie nicht nur eine exakte Definition der ALS-Krankheit, sondern erfahren auch, wie häufig sie ist. Wir erklären Ihnen außerdem, woher sie kommt, wie sich die ALS-Krankheit äußert und welche möglichen Therapien es in der Medizin gibt.

Definition von ALS – was ist das für eine Krankheit?

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist einfach erklärt eine neurologische Krankheit, die das zentrale und periphere Nervensystem betrifft. Dabei sterben die Motoneuronen – die Nervenzellen, die für die Steuerung der Muskulatur verantwortlich sind – nach und nach ab. Ohne ihre Signale können die Muskeln nicht mehr richtig arbeiten, was zu einer zunehmenden Muskelschwäche und letztlich zum Verlust der Bewegungsfähigkeit führt.
Trotz intensiver Forschung sind die genauen Mechanismen dieser Erkrankung noch nicht vollständig geklärt. Sicher ist jedoch, dass die ALS-Krankheit zu einem fortschreitenden Abbau der Muskulatur führt, während die geistige Leistungsfähigkeit in den meisten Fällen erhalten bleibt.

ALS-Krankheit: Wie häufig ist die Erkrankung?

Schätzungsweise 6.000 bis 8.000 Menschen sind in Deutschland von der ALS-Krankheit betroffen – mit etwa 2.000 Neuerkrankungen pro Jahr. Das Alter, in dem Menschen von der ALS-Krankheit betroffen sind, liegt typischerweise zwischen 50 und 70 Jahren, wobei das Durchschnittsalter 56 bis 58 Jahren beträgt. Etwa zehn Prozent der Betroffenen erkranken vor dem 40. Lebensjahr, wobei die jüngsten Patientinnen und Patienten zwischen 20 und 30 Jahre alt sind. Ein bekanntes Beispiel ist der Physiker Stephen Hawking, bei dem die ALS-Krankheit im Alter von 21 Jahren diagnostiziert wurde.

Woher kommt die ALS-Krankheit?

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine komplexe neurodegenerative Erkrankung, deren genaue Ursachen noch nicht vollständig geklärt sind. Man unterscheidet grundsätzlich zwischen zwei Formen: der familiären ALS (fALS) und der sporadischen ALS (sALS).

Erbliche Ursachen

Bei etwa fünf bis zehn Prozent der ALS-Fälle handelt es sich um die familiäre Form, bei der genetische Faktoren eine wesentliche Rolle spielen. In diesen Fällen sind mehrere Familienmitglieder von ALS betroffen, was auf eine Vererbung hindeutet. Mutationen in bestimmten Genen, wie beispielsweise SOD1, C9orf72, FUS und TARDBP, lassen sich mit der Entstehung von fALS in Verbindung bringen. Diese genetischen Veränderungen können die Funktion der Nervenzellen beeinträchtigen und so zum Abbau der Motoneuronen führen.

Sporadisches Auftreten

Die überwiegende Mehrheit der ALS-Fälle, etwa 90 bis 95 Prozent, tritt sporadisch auf, das heißt ohne erkennbare familiäre Häufung. Die genauen Ursachen für diese sporadische Form der ALS-Krankheit sind bislang unklar. Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler vermuten, dass eine Kombination aus genetischen Prädispositionen und Umweltfaktoren zur Entwicklung von sALS beiträgt. Zu den möglichen Risikofaktoren gehören unter anderem schädliche Umwelteinflüsse, Entzündungsreaktionen im Körper und Probleme bei der Verarbeitung bestimmter Eiweiße. Auch Kontakt mit Giftstoffen oder eine erhöhte Belastung der Nervenzellen könnten für die Entstehung der ALS-Krankheit von Bedeutung sein. Trotz intensiver Forschung konnten jedoch bisher keine spezifischen Auslöser eindeutig identifiziert werden.

Die ALS-Krankheit – wie äußert sie sich? Symptome und Anzeichen

Eine Frau, die ihren Arm umfasst, symbolisiert Lähmungserscheinungen als Symptom der ALS-Krankheit.

Symptome von ALS beginnen oft schleichend und sind zunächst unspezifisch. Erste Anzeichen der ALS-Krankheit können Muskelschwäche, unkontrollierte Muskelzuckungen (Faszikulationen) oder eine veränderte Feinmotorik sein. Mit Fortschreiten der Erkrankung kommt es zu einer zunehmenden Lähmung der Muskulatur, die Sprechen, Schlucken und Atmen beeinträchtigen kann. Von Lähmungserscheinungen können bei der ALS-Krankheit auch Extremitäten wie Hände und Füße betroffen sein.

Typische Anzeichen der ALS-Krankheit im Überblick:

  • Muskelschwäche, besonders in den Händen, Armen oder Beinen
  • Probleme in der Feinmotorik, wie beim Schreiben oder Halten von Gegenständen
  • Muskelzuckungen (Faszikulationen) und unkontrollierte Bewegungen unter der Haut
  • Muskelkrämpfe und schmerzhafte Verkrampfungen, besonders nachts
  • Lähmungen in verschiedenen Muskelregionen und in Extremitäten wie den Händen bei der ALS-Krankheit
  • Schluckstörungen, die sich durch Probleme beim Essen und Trinken zeigen
  • Sprechstörungen, wie undeutliche oder verwaschene Sprache
  • Atembeschwerden durch eingeschränkte Funktion der Atemmuskulatur
  • Gewichtsverlust – durch Muskelschwund und Schluckstörungen

So erfolgt die Diagnose von ALS

Die Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) ist komplex und erfordert eine gründliche neurologische Untersuchung. Da es keinen spezifischen Test für das Erkennen der ALS-Krankheit gibt, basiert die Diagnose auf dem Ausschluss anderer Erkrankungen mit ähnlicher Symptomatik. Um andere Krankheiten genau abzugrenzen und Verwechslungsgefahr bei ALS zu vermeiden, kommen in der Medizin verschiedene Verfahren zum Einsatz, wie zum Beispiel Elektromyografie oder Nervenleitgeschwindigkeitsmessung.

Ähnlichkeit zu anderen Krankheiten und Unterscheidung der Ursachen

Einige Erkrankungen ähneln der ALS-Krankheit, was zu Verwechslungsgefahr führen kann. Dazu gehören:

  • Multifokale motorische Neuropathie (MMN): Muskelschwäche, aber erhaltene Reflexe
  • Myasthenia gravis: Muskelermüdung, die sich in Ruhe bessert
  • Zervikale Myelopathie: Schäden am Rückenmark mit ähnlicher Symptomatik
  • Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP): Muskelschwäche mit Gefühlsstörungen

Zur Unterscheidung finden in der ALS-Diagnose folgende Verfahren Anwendung:

  • Elektromyografie (EMG) zum Nachweis typischer Muskelsignale
  • Nervenleitgeschwindigkeitsmessung (NLG) zur Abgrenzung von Nervenerkrankungen
  • MRT/CT, um andere Ursachen wie Tumore auszuschließen
  • Bluttests zur Überprüfung auf Stoffwechsel- oder Autoimmunerkrankungen
     

ALS – Krankheitsverlauf und Prognose

Der Krankheitsverlauf von Amyotrophen Lateralsklerose variiert individuell, ist jedoch meist durch eine kontinuierliche Verschlechterung der motorischen Funktionen gekennzeichnet. Anfangs treten oft unspezifische Symptome wie Muskelschwäche oder -zuckungen auf. Im weiteren Verlauf kommt es zu fortschreitenden Lähmungen der Skelettmuskulatur, was zu erheblichen Einschränkungen in Mobilität, Sprache, Schlucken und Atmung führt. Die durchschnittliche Überlebenszeit nach Diagnosestellung beträgt etwa drei bis fünf Jahre, wobei es auch Fälle mit deutlich langsamerem Fortschreiten gibt.

Welche Möglichkeiten zur Behandlung der ALS-Krankheit gibt es?

Die Behandlung der Amyotrophe Lateralsklerose zielt derzeit darauf ab, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen, Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patientinnen und Patienten zu verbessern. Zur Therapie von Symptomen der ALS-Krankheit hat sich in der Medizin ein interdisziplinärer Ansatz, der Medikamente, Atemunterstützung sowie physio-, logo- und ergotherapeutische Maßnahmen umfasst, als besonders effektiv erwiesen.

Die Grafik zeigt eine Betroffene in der Physiotherapie zur Behandlung der ALS-Krankheit.

Medikamentöse Therapie

Als einziges in Europa zugelassenes Medikament zur ursächlichen Behandlung der ALS gilt Riluzol. Es wirkt neuroprotektiv, indem es die Freisetzung des erregenden Neurotransmitters Glutamat hemmt, was das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen kann. Studien haben gezeigt, dass Riluzol die Überlebenszeit um mehrere Monate verlängern kann. Die Einnahme sollte frühzeitig im Krankheitsverlauf begonnen werden. Mögliche Nebenwirkungen sind Müdigkeit, Übelkeit und Leberfunktionsstörungen, weshalb regelmäßige Kontrollen der Leberwerte empfohlen werden. 
Ein weiteres Medikament, Edaravone, ist in einigen Ländern wie den USA und Japan zugelassen, jedoch nicht in der Europäischen Union. Es wirkt als Radikalfänger und soll oxidative Schädigungen der Nervenzellen reduzieren. Die Wirksamkeit von Edaravone ist aktuell noch in Untersuchung. Daher ist das Medikament derzeit auch in Deutschland nicht zur Behandlung der ALS-Krankheit zugelassen.

Die Atmung unterstützen

Im Verlauf der ALS kann es durch den fortschreitenden Muskelschwund zu einer Schwächung der Atemmuskulatur kommen, was die Atmung beeinträchtigt. Eine nicht-invasive Heimbeatmung mittels Maske kann die Atemfunktion unterstützen und die Lebensqualität verbessern. Diese Form der Beatmung entlastet die Atemmuskulatur und kann die Überlebenszeit verlängern.

Physiotherapie, Logopädie und Ergotherapie

Ein interdisziplinärer Therapieansatz ist in vielen Fällen essenziell für die Behandlung von ALS:

  • Physiotherapie: Zielt darauf ab, die Beweglichkeit zu erhalten, Muskelverkürzungen vorzubeugen und Muskelschmerzen zu lindern. Durch gezielte Übungen kann die Mobilität so lange wie möglich aufrechterhalten werden.
  • Logopädie: Hilft bei Sprech- und Schluckstörungen, die durch die Schwächung der entsprechenden Muskulatur entstehen. Übungen zur Verbesserung der Artikulation und Schlucktechniken können die Nahrungsaufnahme erleichtern und die Kommunikation unterstützen.
  • Ergotherapie: Hilft dabei, alltägliche Fähigkeiten zu erhalten oder anzupassen. Dies umfasst das Training von Feinmotorik, den Einsatz von Hilfsmitteln und die Anpassung des häuslichen Umfelds, um die Selbstständigkeit der Patientinnen und Patienten zu fördern.

Ernährung bei Amyotrophe Lateralsklerose

Eine ausgewogene und bedarfsgerechte Ernährung spielt eine wichtige Rolle im Management der ALS-Krankheit. Durch Schluckstörungen und einen erhöhten Energiebedarf kann es zu Gewichtsverlust und Mangelernährung kommen, was den Krankheitsverlauf negativ beeinflusst. Studien haben gezeigt, dass eine Ernährung, die reich an Antioxidantien und Carotinoiden ist, mit einem besseren Befinden bei ALS-Patientinnen und -Patienten in Zusammenhang steht. Empfohlen wird der Verzehr von Obst, Gemüse, Vollkornprodukten und Hülsenfrüchten. Eiweißreiche Lebensmittel wie Fisch, Fleisch, Eier sowie pflanzliche Quellen wie Soja und Erbsen sind ebenfalls notwendig, um den erhöhten Proteinbedarf zu decken. Bei fortschreitenden Schluckstörungen kann die Konsistenz der Nahrung angepasst oder hochkalorische Zusatznahrung eingesetzt werden, um eine ausreichende Energiezufuhr sicherzustellen. In fortgeschrittenen Stadien besteht die Möglichkeit eine Ernährungssonde (PEG) anzulegen, um die Nährstoffversorgung zu gewährleisten.

Weitere Hilfsmittel im Alltag

Es gibt außerdem noch andere Hilfsmittel, welche die Selbstständigkeit und Lebensqualität von ALS-Patientinnen und -Patienten erheblich verbessern können, wie zum Beispiel:

  • Mobilitätshilfen: Rollstühle, Gehstöcke oder Orthesen unterstützen die Fortbewegung und beugen Stürzen vor.
  • Kommunikationshilfen: Bei Sprechstörungen können Sprachcomputer oder Tablets mit spezieller Software die Kommunikation erleichtern.
  • Anpassungen im Wohnumfeld: Hilfsmittel wie Greifzangen, spezielle Bestecke oder Haltegriffe im Bad erleichtern den Alltag und fördern die Unabhängigkeit.

Vorbeugung und Früherkennung

Aktuell sind die genauen Ursachen der ALS-Krankheit nicht vollständig geklärt, was spezifische Präventionsmaßnahmen erschwert. Allgemein wird jedoch empfohlen, einen gesunden Lebensstil zu pflegen, der regelmäßige körperliche Aktivität, ausgewogene Ernährung und den Verzicht auf Rauchen umfasst. Diese Maßnahmen können das allgemeine Risiko für neurologische Erkrankungen reduzieren. Auch in Bezug auf die Früherkennung gibt es keine spezifischen Erkennungsmöglichkeiten für ALS, da die Erkrankung selten ist und die Symptome oft unspezifisch beginnen. Eine frühzeitige Diagnose ist jedoch wichtig, um therapeutische Maßnahmen frühzeitig einzuleiten. Bei anhaltenden Muskelzuckungen, -schwäche oder -krämpfen sollte daher zeitnah eine neurologische Abklärung erfolgen.

ALS-Krankheit – exzellente Therapiemethoden in den Kliniken der St. Augustinus Gruppe

Die St. Augustinus Gruppe bietet Menschen mit Amyotropher Lateralsklerose (ALS) eine umfassende medizinische Betreuung. In unserer Neurologie stehen moderne Diagnostik und individuell angepasste Therapieansätze zur Verfügung, um den Krankheitsverlauf zu verlangsamen und die Lebensqualität zu erhalten. Da die Schädigung der Motoneuronen im Rückenmark zu Muskelschwäche und motorischen Einschränkungen bei Patientinnen und Patienten führen können, umfasst unser Behandlungskonzept neben Medikamenten auch Physiotherapie, Logopädie und Ergotherapie. Diese helfen, Beweglichkeit, Schluckfunktionen und Kommunikation zu verbessern. Psychologische Unterstützung sowie moderne Beatmungstechniken und Ernährungsberatung ergänzen die Therapie. So ermöglichen wir Patientinnen und Patienten mit ALS eine bestmögliche Versorgung und mehr Selbstständigkeit im Alltag.

Das Team der Neurologie unterstützt Betroffene in der Behandlung ihrer ALS-Krankheit.

Kliniken der St. Augustinus Gruppe mit Schwerpunkt Neurologie

Man sieht eine Klinik mit neurologischem Schwerpunkt.

Neuss

Zum Johanna Etienne Krankenhaus

Das Bild zeigt die Niederrhein Klinik von außen.

Korschenbroich

Zur Niederrhein Klinik

Das Bild zeigt die Klinik Königshof von außen.

Krefeld

Zur Klinik Königshof

Meerbusch

Zur Mauritius Therapieklinik

Wir beantworten Ihre Fragen zum Thema Erkrankung an ALS

FAQ

ALS-Krankheit: Wie gut sind die Heilungschancen?

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist derzeit nicht heilbar. Medikamente wie Riluzol können jedoch das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und die Lebensqualität verbessern.

Was kann ich selbst bei Amyotrophe Lateralsklerose tun?

Betroffene können durch regelmäßige Physiotherapie die Muskeln stärken und die Beweglichkeit fördern. Der Austausch in Selbsthilfegruppen bietet zudem emotionale Unterstützung und praktische Tipps für den Alltag.

Wie weit ist die Forschung zum Thema Therapie von ALS?

Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler arbeiten intensiv an neuen Therapieansätzen für ALS. Aktuell werden in Studien innovative Medikamente getestet, die das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen sollen.

Wer hat die ALS-Krankheit entdeckt?

Die ALS-Krankheit wurde erstmals 1869 vom französischen Neurologen Jean-Martin Charcot beschrieben. Er identifizierte die charakteristische Degeneration der motorischen Nervenzellen im Rückenmark.

Krankheitsbeginn: Wie fängt die Krankheit ALS an?

Die ALS beginnt häufig mit Muskelschwäche oder -zuckungen in den Extremitäten und anderen Muskelregionen. Betroffene bemerken oft eine zunehmende Ungeschicklichkeit oder Kraftlosigkeit in Händen oder Füßen.

Das sagen unsere Experten zum Thema ALS-Krankheit

  • Prof. Dr. med. Jan Sobesky

    Chefarzt der Klinik für Neurologie (Johanna Etienne Krankenhaus)

    Als Chefarzt der Neuropädiatrie beschäftige ich mich mit der neurologischen Begleitung von Kindern und Jugendlichen mit komplexen Erkrankungen. Auch wenn ALS vorwiegend im Erwachsenenalter auftritt, ist eine frühzeitige neurologische Diagnostik essenziell, um ähnliche neurodegenerative Erkrankungen zu erkennen und bestmöglich zu behandeln.

    Zum Arztprofil

  • Dr. med. Jan Dreher

    Facharzt für Psychiatrie und Psychotherapie (Klinik Königshof)

    Durch meine Spezialisierung auf Psychiatrie, Psychotherapie und Neurologie ist mir bewusst, welche psychischen Belastungen eine ALS-Erkrankung mit sich bringt. Mein Fokus liegt auf einer ganzheitlichen Betreuung, die sowohl neurologische als auch psychische Aspekte berücksichtigt, um die Patienten bestmöglich zu unterstützen.

    Zum Arztprofil

  • Marcus Schaufenberg

    Chefarzt der Neurologie (Mauritius Therapieklinik)

    Mit meiner Expertise in der neurologischen Rehabilitation begleite ich ALS-Patienten gezielt dabei, ihre motorischen Fähigkeiten so lange wie möglich zu erhalten. Mein interdisziplinäres Team entwickelt individuelle Therapieansätze, um die Lebensqualität und Selbstständigkeit der Betroffenen bestmöglich zu unterstützen.

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  • Dr. med. Sören Lutz

    Chefarzt Neuropädiatrie (Mauritius Therapieklinik)

    Als Chefarzt der Neuropädiatrie beschäftige ich mich mit der neurologischen Begleitung von Kindern und Jugendlichen mit komplexen Erkrankungen. Auch wenn ALS vorwiegend im Erwachsenenalter auftritt, ist eine frühzeitige neurologische Diagnostik essenziell, um ähnliche neurodegenerative Erkrankungen zu erkennen und bestmöglich zu behandeln.

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